دلایل، علایم و درمان بیماری آرتروگریپوزیس (Arthrogryposis)
- توضیحات
نوزادان از ابتدای تولد با بیماریهای مختلفی روبرو میشوند. برخی از آنها رشد کودک را دچار اختلال خواهند کرد و برخی دیگر از همان ابتدا علایم خود را نشان خواهند داد بدون اینکه بخواهند رشد کودک را متوقف کنند.
آرتروگریپوزیس یکی از بیماریهای دوران جنینی است که از بدو تولد با کودک وجود دارد. این بیماری به جز در موارد استثنایی و نادر، رشد کودک را مختل نمیکند. اما عوارض و علایم آن در صورتی که درمان نشود ممکن است اعتماد بهنفس فرد را از او گرفته و وی را به فردی منزوی و گوشهگیر تبدیل کند. در ادامه برای روشنتر شدن موضوع، ابعاد مختلف این بیماری را با همدیگر مورد بررسی قرار خواهیم داد.
آرتروگریپوزیس چیست؟
آرتروگریپوز یا Arthrogryposis یک اصطلاح کلی برای برای توصیف وضعیتی است که در آن یک یا چند مفصل کودک دچار خشکی شده و حرکت طبیعی خود را از دست داده است. این عارضه بر اثر کنتراکچر عضلات اطراف مفصل مورد نظر به وجود میآيد. کانتراکچر وضعیتی است که در آن یک عضله، تاندون یا رباط دچار کوتاهی یا سفتی شود. در این حالت عضله طول عادی خود را از دست داده و در نتیجه مفصل هم کاربرد خود را از دست خواهد داد. برای روشنتر شدن قضیه اجازه بدهید مطلب را با یک مثال ادامه دهیم. برای مثال عملکرد مچ دست را در نظر بگیرید. عضلات خم کننده مچ را خم خواهند کرد و عضلات باز کننده مچ را راست خواهند کرد. در صورتی که عضلات مچ دچار کنتراکچر شوند، مچ خم شده و در این حالت باقی خواهد ماند. در نتیجه در طولانی مدت مچ عملکرد خود را از دست خواهد داد. اگر این حالت از بدو تولد وجود داشته باشد و مفصل را دچار خشکی و بیحرکتی کند به آن آرتروگریپوزیس میگویند.
این بیماری در بدو تولد وجود دارد (مادرزادی)، با این حال علائم بیماری و یافتههای فیزیکی میتواند از نظر دامنه و شدت از فردی به فرد دیگر بسیار متفاوت باشد. در این بیماری مفاصل پاها و بازوها معمولاً تحت تأثیر قرار میگیرند و شیوع آن در پاها بیشتر از اندام فوقانی است. علاوه بر این فک و عضلات پشت نیز ممکن است در افراد مبتلا به آرتروگریپوزیس تحت تاثیر قرار گیرد.
علایم بیماری آرتروگریپوزیس
مهمترین نشانه بیماری آرتروگریپوزیس محدودیت دامنه حرکتی و همچنین مفاصل خشک شده است. این علایم معمولا در هر مفصل به شکل خاصی بروز پیدا میکنند. برای نمونه شانه به داخل میچرخد، لگن خم شده، از بدن دور شده و به بیرون میچرخد (اغلب احتمال دررفتگی لگن وجود دارد). در نظر داشته باشید که میزان درگیری در افراد مختلف متفاوت است در نتیجه تظاهر آن هم در دو نفر با هم فرق خواهد داشت. همچنین ممکن است فرد در طی مراحل رشدی با اختلال روبرو شود و نتواند راه رفتن را در زمان مناسب کسب کند. علاوه بر موارد بالا ممکن است نشانههای زیر هم در این بیماری بروز پیدا کند:
- ضعف و آتروفی عضلانی (آتروفی حالتی است که در آن عضله تحلیل رفته و حجم خود را از دست خواهد داد)؛
- سفتی مفاصل به دلیل بافت اضافی (فیبروز یا آنکیلوز فیبری)؛
- تفاوت در رنگ پوست اطراف مفاصل.
شایان ذکر است که آرتروگریپوز یک تشخیص نیست بلکه یک یافته بالینی است، بنابراین این بیماری اغلب با سندرمها یا بیماریهای دیگر همراه است. به همین دلیل در صورت بروز چنین مشکلی لازم است که کودک از نظر وجود سایر بیماریها مانند: هیپولازی ریوی یا نقایص مادرزادی قلب مورد بررسی قرار بگیرد.
علت بیماری آرتروگریپوزیس
علت دقیق آرتروگریپوزیس به طور کامل شناخته نشده است. تصور میشود که این بیماری با کاهش حرکت جنین در طول رشد مرتبط است، که میتواند به دلایل مختلفی رخ دهد. هنگامی که یک مفصل برای مدتی حرکت نمیکند، ممکن است بافت همبند اضافی در اطراف آن رشد کند و آن را در جای خود ثابت کند. عدم حرکت مفصل همچنین به این معنی است که تاندونهای متصل به مفصل به طول طبیعی خود نخواهند رسید که میتواند حرکت طبیعی مفصل را دشوار کند. به طور کلی چهار دلیل برای کاهش حرکت جنین قبل از تولد وجود دارد:
1- رشد غیر طبیعی عضلات
در حالتی که عضلات رشد طبیعی خود را نداشته باشند، طول آنها از حالت عادی کمتر بوده و ضعیفتر خواهند بود. در نتیجه به مفصل اجازه حرکت آزادانه را نخواهد داد و در بلند مدت ممکن است چنین مشکلی را به دنبال داشته باشد. در بیشتر موارد علت عدم رشد طبیعی عضلات قابل شناسایی نیست. عللی که گمان میرود در این روند تاثیر منفی بگذارند عبارتند از: بیماریهای عضلانی، تب مادر در دوران بارداری و ویروسهایی که ممکن است به سلولهایی که پیام عصبی را به ماهیچهها منتقل میکنند آسیب بزنند.
2- عدم وجود فضای کافی برای حرکت طبیعی
در صورتی که رحم مادر فضای کافی برای حرکت را نداشته باشد، جنین نمیتواند حرکتهای آزادانه داشته باشد. در نتیجه ممکن است عضلات یا به خوبی رشد نکنند یا دچار ضعف و ناتوانی شوند. نتیجه این کار هم چیزی نیست جز به وجود آمدن بیماری آرتروگریپوزیس. دلایل مختلفی ممکن است فضای طبیعی داخل رحم را کاهش دهد. وجود دو یا چند جنین در رحم، ناهنجاریهای ساختاری رحم و عدم وجود مقدار طبیعی مایع آمنیوتیک شایعترین دلایلی هستند که فضای رحم را برای حرکت طبیعی جنین از بین خواهند برد.
3- ناهنجاریهای سیستم عصبی مرکز (نخاع و مغز)
همانطور که میدانید مغز مرکز فرماندهی بدن است و هر حرکتی در بدن انجام خواهد شد، تحت تاثیر مغز نخاع است. حتی انقباض عضلات قلبی هم تحت کنترل مغز قرار دارد. پیامها از مغز به عضلات منتقل میشوند و به این صورت عضلات منقبض میشوند. چنانچه پیام از مغز به عضله نرسد یا آسیب مغزی به گونهای باشد که توانایی تحریک عضلات را نداشته باشد، ممکن است آرتروگریپوزیس به وجود بیاید. در این موارد بیماری معمولا با طیف وسیعی از علائم دیگر همراه است. برای مثال ممکن است فرد علایم فلج مغزی را بروز دهد.
4- رشد غیر طبیعی سایر اجزا
عضلات از طریق تاندونها به استخوانها میچسبند و از این طریق نیروی خود را روی استخوان اعمال خواهند کرد. چنانچه تاندونها، استخوانها، مفاصل یا پوششهای مفصلی رشد طبیعی خود را نداشته باشند، احتمال به وجود آمدن این علایم بیشتر خواهد شد. برای نمونه در صورتی که تاندونها به محل درست خود در مفصل متصل نشوند کارآیی خود را از دست خواهند داد.
ژنتیک هم ممکن است در ایجاد بیماری نقش داشته باشد اما میزان تاثیر و همچنین نحوه آن به صورت دقیق شناسایی نشده است.
درمان آرتریگریپوزیس به متخصصان مختلفی نیاز دارد که همه این متخصصان در مجموعه توانبخشی ایران گرد هم آمدهاند. برای استفاده از خدمات این متخصصان و دریافت نوبت با شماره زیر تماس حاصل فرمایید:
درمانهای بیماری آرتروگریپوزیس
درمان این اختلال به دو شیوه غیرجراحی و جراحی امکان پذیر است. اولویت درمان با رویکردهای غیر جراحی است و در صورتی که علایم شدید نباشد، نیازی به جراحی نخواهد بود. در ادامه به طور مفصل هر درمان را مورد بررسی قرار خواهیم داد:
1- درمانهای غیرجراحی آرتروگریپوزیس
درمانهای غیرجراحی چندین روش مختلف را شامل میشود که ممکن است همه آنها مورد نیاز باشد یا فقط به کمک یکی از آنها بتواند درمان را تکمیل کرد. این درمانها شامل موارد زیر میباشد:
-
فیزیوتراپی
فیزیوتراپی از دستگاههای الکتروتراپی، تمرین درمانی و تکنیکهای دستی برای افزایش دامنه حرکتی و قدرت عضلات کودک استفاده خواهد کرد. این موارد میتواند بهبود حرکت کودک را به دنبال داشته باشد. همچنین فیزیوتراپیستها میتوانند مهارتهای حرکتی درشت او را بهبود ببخشند. از طرفی دیگر فیزیوتراپیستها میتوانند با تجویز وسایل کمکی انجام فعالیتهای فرد را تسهیل کنند.
-
کاردرمانی
کاردرمانی جسمی هم میتواند روی تقویت عضلات، کاهش اسپاسم عضلانی و همچنین افزایش دامنه حرکتی کار کند. با این تفاوت که تمرینات کاردرمانی فعالیت محور بوده و در تلاش است که فرد را در انجام فعالیتهای روزمره زندگی به استقلال برساند. کاردرمانی همچنین میتواند وسایل و تجهیزات کمکی را برای کودک شما تجویز کرده و نحوه استفاده از آن را به کودک آموزش دهد.
-
گچگیری سریال
یکی از روشهای که برای درمان آرتروگریپوزیس مورد استفاده قرار میگیرد، گچگیری سریال است. در این روش ابتدا مفصل درگیر را تا جایی که تاندون اجازه میدهد، باز کرده و سپس در این حالت اندام را گچگیری میکنند. بعد از گذشت یک یا دو هفته (بسته به نظر متخصص) گچ باز شده و سپس در دامنه جدید گچگیری میشود. این فرآیند به مرور زمان کمک میکند که مفصل به دامنه طبیعی خود برسد. گچگیری سریالی ممکن است توسط کاردرمانگر، فیزیوتراپیست، متخصص ارتوپدی یا متخصص کودکان انجام شود. گچگیری سریال دامنه حرکتی را افزایش خواهد داد اما ممکن است ضعف و آتروفی عضلانی را به دنبال داشته باشد. البته در صورتی که طولانی مدت بوده و مفاصل فرد تحرک کافی نداشته باشند.
-
استفاده از اسپلینت
اسپلینتها وسایل کمکی هستند که میتوانند به افزایش دامنه مفاصل کمک کنند. همچنین ممکن است نقش حمایتی برای عضله یا مفصل را برعهده بگیرند. برای نمونه فردی که کلاب فوت دارد ممکن است به کمک اسپلینتها بتواند بایستد. امروزه اسپلینتها بسیار پیشرفته شدهاند به صورتی که برخی از آنها دارای درجه بوده و میتوان میزان خم شدن یا باز شدن مفصل را در آن افزایش یا کاهش داد. در نتیجه میتواند جایگزین گچگیری سریال شود بدون اینکه عوارض آن را داشته باشد. اسپلینت را متخصص ارتوپدی، کادرمانگر یا فیزیوتراپیست تجویز خواهد کرد و ساخت آن برعهده همکاران ارتوپدی فنی است.
-
کینیزوتیپ
کینزیوتیپ هم یکی دیگر از وسایل کمکی است که عملکردی مشابه گچگیری و اسپلینت خواهد داشت با این تفاوت که محدودیت کمتری برای مفصل ایجاد کرده و همچنین نقش حمایتی آن بسیار کم است. کینزیوتیپ از یک نوار کشسان تشکیل شده است که آن را به کمک تکنیکهای خاص روی مفصل یا عضله میچسبانند. این روش برای مواردی که آرتروگریپوزیس خفیف است یا در فواصلی که گچ باز شده است مورد استفاده قرار خواهند داد. فیزیوتراپیستها و کاردرمانگران متخصصانی هستند که میتوانند این تکنیک درمانی را مورد استفاده قرار دهند.
-
گفتاردرمانی
گفتاردرمانی به صورت محدود و در صورتی که عضلات و مفاصل دهان و فک درگیر شده باشد، مورد نیاز است. هدف گفتاردرمانی در این موارد افزایش دامنه حرکتی و تقویت عضلات است و در مرحله بعدی روی گفتار فرد کار خواهند کرد
2- درمانهای جراحی
در مواردی علایم شدید باشد و درمانهای غیرجراحی جوابگو نباشد، لازم است به جراحی روی بیاوریم. در این موارد ابتدا توانبخشی تا جایی که امکان بهبودی وجود دارد، انجام خواهد شد و سپس جراحی در دستور کار قرار میگیرد. جراحی ممکن است روشهای مختلفی را مورد استفاده قرار دهد. برای نمونه تاندون ریلیز، افزایش طول تاندون، برداشتن قسمتی از استخوان یا کپسول مفصلی رایجترین جراحیهای مورد استفاده در درمان آرتروگریپوزیس هستند. هدف از جراحی افزایش طول عضله و دامنه حرکتی میباشد. بنابراین پس از جراحی هم به درمانهای غیرجراحی برای پیشگیری از بازگشت علایم و همچنین تقویت عضلات نیاز داریم.
در این نوشته بیماری آرتروگریپوز را مرور کردیم و سعی کردیم دید درستی از علایم، علت و درمانهای آن در اختیار شما قرار دهیم. امیدواریم اطلاعات مفیدی کسب کرده باشید.