بررسی علایم، دلایل و راههای درمان هیدروسفالی
- توضیحات
مایع مغزی نخاعی مایعی شفاف است که بین مغز و استخوان جمجمه قرار خواهد گرفت تا مانع برخورد مستقیم این دو شود. این مایع به طور مداوم تولید شده و پس از مدتی دوباره جذب خون خواهد شد. چنانچه حجم مایع مغزی نخاعی از حدی بیشتر شود، هیدروسفالی را منجر خواهد شد.
این بیماری از نوزاد تازه متولد شده گرفته تا افراد مسن را درگیر خواهد کرد. البته عوارض آن در سنین مختلف با هم فرق دارد. در این نوشته کلینیک توانبخشی ایران به بررسی این موضوع میپردازیم که هیدروسفالی چیست؟ چه علایمی دارد؟ و آیا قابل درمان میباشد یا خیر؟ برای پی بردن به جواب این سوالات تا انتهای نوشته را دنبال کنید.
هیدروسفالی چیست؟
هیدروسفالی یک بیماری مزمن عصبی است که در اثر تجمع غیرطبیعی مایع مغزی نخاعی (CSF) در حفرههای مغز به نام بطن ایجاد میشود که باعث فشار به مغز خواهد شد. عبارت هیدروسفالی از دو کلمه یونانی «hydro» به معنی آب و «cephalus» به معنای سر گرفته شده است. هیدروسفالی زمانی اتفاق میافتد که بین مقدار CSF تولید شده و سرعت جذب آن عدم تعادل وجود داشته باشد. همانطور که CSF اضافی تولید میشود فشار داخل سر افزایش مییابد و بطنهای مغز بزرگتر خواهند شد. در نتیجه ممکن است اندازه سر فرد بزرگتر از حالت عادی باشد.
این بیماری بیش از 1 میلیون آمریکایی را تحت تاثیر قرار میدهد. از نوزادان و کودکان بزرگتر گرفته تا بزرگسالان جوان و میانسال و همچنین افراد مسن را درگیر خواهد کرد.
مایع مغزی نخاعی چیست؟ و چه کاربردی دارد؟
مایع مغزی نخاعی (CSF) یک مایع محافظ مغز و نخاع است که در بطنها و در شبکه مشیمیه تولید میشود. این مایع از طریق سیستم بطنی در مغز گردش کرده و سپس در جریان خون جذب میشود. میزان CSF در گردش ثابت است. این مایع مغز و نخاع را احاطه کرده و به عنوان یک بالشتک محافظ در برابر آسیب عمل میکند. CSF حاوی مواد مغذی و پروتئینهایی است که برای تغذیه و عملکرد طبیعی مغز مورد نیاز است. همچنین میتواند مواد زائد را از بافتهای اطراف دور کند.
علایم هیدروسفالی
هیدروسفالی یک بیماری است که به گونههای مختلف خود را نشان خواهد داد. علایم این بیماری تا حد زیادی به سن بروز آن بستگی خواهد داشت. مهمترین علایم این بیماری را بر اساس سن در ادامه مشاهده خواهید کرد:
1- علایم هیدروسفالی در نوزادان
در نوزادان هنوز ملاجهای سر بسته نشدهاند، به همین دلیل فشار ناشی از آب آوردن مغز میتواند به به استخوانهای جمجمه فشار وارد کند. در نتیجه سر نوزادان در این حالت ممکن است بزرگتر از حالت عادی باشد:
- اندازه سر غیر معمول بزرگ؛
- افزایش سریع دور سر:
- فونتانل برآمده و متشنج یا نقطه نرم:
- رگهای برجسته پوست سر؛
- انحراف چشمها به سمت پایین یا علامت غروب خورشید؛
- استفراغ؛
- خواب آلودگی؛
- تحریک پذیری؛
- تشنج.
2- علایم هیدروسفالی در کودکان و نوجوانان
برخلاف نوزادان در کودکان بالای 3 سال و افراد نوجوان فشار ناشی از آب آوردن مغز خیلی روی اندازه سر تاثیر گذار نخواهد بود. چرا که در این سنین عموما ملاجهای فرد بسته شدهاند. به جای آن هیدروسفالی ممکن است عوارض دیگری را به همراه داشته باشد:
- تهوع و استفراغ؛
- تورم دیسک بینایی یا ادم پاپی؛
- تاری یا دوبینی؛
- اختلالات تعادل و راه رفتن؛
- کند شدن یا از دست دادن پیشرفت رشد (تاخیر حرکتی)؛
- تغییرات در شخصیت؛
- ناتوانی در تمرکز؛
- تشنج؛
- اشتهای ضعیف؛
- بی اختیاری ادرار.
3- علایم هیدروسفالی در بزرگسالان
آب آوردن مغز در بزرگسالان هم به گونهای متفاوت خود را نشان خواهد داد. در نظر داشته باشید که برخی از این علایم ممکن است در سنین مختلف خود را نشان دهند. برای مثال تهوع و استفراغ علامتی است که در هر سه رده سنی به وضوح دیده میشود.
- سردرد؛
- تهوع و استفراغ؛
- اختلال در راه رفتن؛
- از دست دادن تعادل یا هماهنگی؛
- بی حالی؛
- بی اختیاری مثانه؛
- اختلال در بینایی؛
- اختلال در مهارت های شناختی؛
- از دست دادن حافظه؛
- زوال عقل خفیف.
برای مشاهده جدول اندازه دور سر کودکان تا سن 3 سالگی میتوانید به نوشته میکروسفالی مراجعه کنید.
علت هیدروسفالی
Hydrocephalus به عنوان یک بیماری مغزی ممکن است از دلایل مختلفی سرچشمه گرفته باشد. با توجه به اینکه این بیماری در سنین مختلف بروز پیدا میکند در نتیجه شناخت دلایل آن برای دستیابی به راه درمان مناسبتر ضروری است:
1- ژنتیک
ژنتیک در ایجاد بسیاری از بیماریهای جسمی و حتی روانی هم نقش موثر دارد. در مورد هیدروسفالی هم برخی از بیماریهای ژنتیک میتوانند تاثیر گذار باشند. سندروم دندی واکر یکی از بیماریهای ژنتیکی است که باعث تجمع مایع مغزی نخاعی در جمجمه خواهد شد و در نهایت به بزرگ شدن جمجمه منتهی میشود.
2- اختلالات نورولوژیکی
برخی از اختلالات نورولوژیکی و ساختاری هم وجود دارند که در نهایت ممکن است به هیدروسفالی منجر شوند. این مشکلات عموما قبل از بارداری رخ میدهند و در زمان تولد جنین خود را نشان خواهند داد. بیماری مانند اسپینا بیفیدا یکی از این بیماریها است که به علت عدم تکامل سیستم عصبی جنین در شکم مادر، گسترش پیدا خواهد کرد.
3- ضربه و تروما
ضربه و ترومای وارد شده به مغز و نخاع میتواند در نهایت تجمع آب در مغز را افزایش دهد. این ضربهها هم ممکن است در کودکان رخ بدهند هم ممکن است بزرگسالان را درگیر نمایند. در نظر داشته باشید که در چنین مواردی این احتمال وجود خواهد داشت که هیدروسفالی با برخی دیگر از بیماریها مانند فلج مغزی یا سکته مغزی همراه باشد.
4- افزایش سن
آب آوردن مغز با افزایش سن رابطه معناداری دارد. افراد بالای 60 سال ممکن بدون هیچ دلیل خاصی هیدروسفالی را تجربه کنند. در این سن ممکن است اختلالاتی مانند آلزایمر را به دنبال داشته باشد. البته در نظر داشته باشید که افزایش سن مشکلات دیگری را هم به همراه دارد که در بسیاری از موارد باعث خواهد شد این بیماری به حاشیه رانده شود و کمتر مورد توجه قرار بگیرد.
5- عفونت در سیستم اعصاب مرکزی
سیستم اعصاب مرکزی شامل مغز و نخاع به هم متصل هستند ;i مایع مغزی نخاعی هم اطراف هر دو را فرا گرفته است. بنابراین عفونت در هر کدام از آنها ممکن است به دیگری هم سرایت پیدا کند. به همین دلیل عفونت میتواند مانع از خروج مایع مغزی نخاعی شود. در نتیجه هیدروسفالی بروز پیدا خواهد کرد. عفونت در سیستم اعصاب مرکزی ممکن است در زمان جنینی یا هر زمان دیگری پس از تولد رخ دهد.
6- عوامل ناشناخته
همه مواردی که در بالا به آنها اشاره کردیم، گزینههایی هستند که شناسایی شدهاند. در حالیکه علت هیدروسفالی در اکثر موارد ناشناخته است و نمیتوان دلیل خاصی را برای آن بیان کرد. البته منظور ما از دلایل ناشناخته این است که علت و بیماری که این شرایط را به وجود میآورد ناشناخته است. اما نوع آن را معمولا به راحتی میتوان تشخیص داد.
انواع هیدروسفالی
هیدروسفالی را میتوان بر اساس زمان شروع، وجود نقایص ساختاری یا شدت آن به دستههایی تقسیم کرد. هر کدام از این دستههای دید مناسبی در مورد این اختلال در اختیار ما قرار میدهند و کمک میکنند که روشهای درمانی مناسب را توسعه دهیم. انواع هیدروسفالی بر اساس دستهبندیهای مختلف را میتوانید در ادامه مشاهده کنید:
1- هیدروسفالی مادرزادی
نوعی از هیدروسفالی که در بدو تولد وجود دارد به عنوان هیدروسفالی مادرزادی شناخته میشود. هیدروسفالی که در مراحل بعدی زندگی در برخی از کودکان و حتی در بزرگسالان به وجود میآید، اما ناشی از شرایط فرد در زمان تولد است هنوز هم نوعی هیدروسفالی مادرزادی در نظر گرفته میشود. هیدروسفالی مادرزادی در اثر تعامل پیچیده عوامل ژنتیکی و محیطی در طول رشد جنین ایجاد میشود.
شایعترین علل هیدروسفالی مادرزادی عبارتند از: اسپینا بیفیدا، تنگی کانال نخاعی، بیماریهای ژنتیکی و ناهنجاریهای سیستم اعصاب مرکزی.
2- هیدروسفالی اکتسابی یا ثانویه
هیدروسفالی اکتسابی حالتی است که پس از تولد ایجاد میشود. این اختلال هم در کودکان و هم در بزرگسالان بروز پیدا خواهد کرد. در نظر داشته باشید که علایم آن با حالت مادرزادی متفاوت خواهد بود. شایعترین علل این اختلال عبارتند از: جراحت سر، تومورهای مغزی، خونریزی داخل بطنی مغز (معمولاً به عنوان عارضه نارس بودن)، مننژیت یا سایر عفونتهای مغز یا نخاع.
3- هیدروسفالی ارتباطی
هیدروسفالی ارتباطی زمانی اتفاق میافتد که جریان مایع مغزی نخاعی (CSF) پس از خروج از بطن مسدود میشود. ضخیم شدن عنکبوتیه در اطراف پایه مغز میتوان دلیل این اختلال باشد. در نتیجه جریان CSF از ستون فقرات به فضاهای زیر عنکبوتیه قشر مغز مسدود خواهد شد. CSF به طور معمول بدون محدودیت از طریق بطنها و به فضای زیر عنکبوتیه جریان مییابد. ضخیم شدن لایه عنکبوتیه در اطراف خارج مغز ممکن است از جریان آزاد CSF در این مسیر جلوگیری کند. کلمه "ارتباط" به این واقعیت اشاره دارد که CSF همچنان میتواند بین بطنهایی که باز باقی میمانند جریان یابد.
به طور معمول، افراد مبتلا به هیدروسفالی ارتباطی کاندیدای انجام آندوسکوپی ونتریکولوستومی سوم (ETV) نیستند. اگر چه درمان این بیماری مسئلهای بسیار حساس است و نمیتوان حکم کلی برای آن صادر کرد.
4- هیدروسفالی غیر ارتباطی
هیدروسفالی غیر ارتباطی که به عنوان هیدروسفالی انسدادی نیز شناخته میشود، زمانی رخ میدهد که جریان مایع مغزی نخاعی در امتداد یک یا چند مسیر باریکی که بطنها را به هم متصل میکنند مسدود شود. یکی از شایعترین علل تنگ شدن قنات سیلویوس، گذرگاه کوچکی بین بطن سوم و چهارم، مغز است.
برخی از افراد مبتلا به هیدروسفالی (انسدادی) میتوانند یک روش جراحی به نام ونتریکولوستومی سوم آندوسکوپی (ETV) انجام دهند. این جراحی سوراخی ایجاد میکند که به CSF اجازه میدهد تا در داخل و اطراف مغز جریان یابد.
5- هیدروسفالی با فشار طبیعی
هیدروسفالی فشار طبیعی (NPH) در افراد مسنتر رخ میدهد که معمولاً در افراد 60 سال و بالاتر تشخیص داده میشود. این مشکل ناشی از تجمع CSF است که باعث بزرگ شدن بطنهای مغز میشود. اما فشار داخل بطنها افزایش کمی دارد یا اصلاً افزایش نمییابد. در بیشتر موارد NPH، علت انسداد مسیرهای جذب CSF نامشخص است.
NPH اولیه: بسیاری از تشخیصهای NPH ایدیوپاتیک در نظر گرفته میشوند، به این معنی که علت آن ناشناخته است. به این موارد NPH اولیه نیز گفته میشود.
NPH ثانویه: هنگامی که NPH ناشی از یک علت شناخته شده باشد، NPH ثانویه نامیده میشود. NPH ثانویه را میتوان در نتیجه آسیب سر، جراحی جمجمه، خونریزی زیر عنکبوتیه، تومور یا کیست و همچنین هماتوم ساب دورال، خونریزی حین جراحی، مننژیت و سایر عفونتهای مغزی تشخیص داد.
6- هیدروسفالی خفیف
آب آوردن مغز همیشه شدید نیست و مشکلات زیادی به همراه ندارد. در برخی از موارد این مشکل خفیف است. در نتیجه فرد ممکن است سردردهایی را تجربه کند. یا برخی از علایم این بیماری مانند تهوع و استفراغ را به صورت محدود داشته باشد. شکل خفیف هیدروسفالی عموما به گونهای است که به درمان خاصی نیاز ندارد و فرد به راحتی میتواند زندگی خود را بدون مشکل خاصی پیگیری نماید. هیدروسفالی خفیف با حالت فشار طبیعی عموما علایم مشابهی دارند با این تفاوت که حالت اول در هر بازهای از زندگی ممکن است بروز پیدا کند. اما حالت دوم بیشتر در افراد مسن خود را نشان خواهد داد.
7- هیدروسفالی شدید
Hydrocephalus شدید عموما در افراد زیر 3 سال به وجود خواهد آمد و باعث ماکروسفالی خواهد شد. به صورتی که اندازه سر فرد از حد عادی بسیار بزرگتر خواهد بود. علایم و نشانههای این مشکل اکثر مواردی که در بالاتر بیان شدند را به همراه دارند. برای نمونه رشد فرد دچار اختلال خواهد شد. یا فرد دچار اختلالات ذهنی خواهد شد. البته بروز آن در بزرگسالی ممکن است علایمی مانند اختلال در راه رفتن یا عدم تعادل را به همراه داشته باشد بدون اینکه اندازه سر فرد افزایش پیدا کند.
کلینک کاردرمانی ایران با سابقهای طولانی در درمان کودکان و افراد بزرگسال دارای هیدروسفالی میتواند درمانهای مناسب را برای این قشر از جامعه فراهم کند. برای دریافت مشاوره میتوانید با شماره زیر تماس حاصل فرمایید. همچنین برای دریافت نوبت میتوانید دکمه دریافت نوبت را لمس کنید:
تفاوت هیدروسفالی و ماکروسفالی
ماکروسفالی به معنی بزرگتر بودن اندازه سر نسبت به افراد همسن میباشد که در نوزادان و کودکان رخ خواهد داد. اما هیدروسفالی در برخی از موارد ممکن است با ماکروسفالی همراه باشد. برای نمونه در افراد مسن آب آوردن مغز اندازه سر را تغییر نخواهد داد.
از طرفی دیگر دلایل این اختلالها هم در بسیاری از موارد با هم متفاوت خواهند بود. ماکروسفالی با علت افزایش بافت مغز اتفاق خواهد افتاد در حالیکه آب آوردن مغز است که هیدروسفالی را به وجود خواهد آورد. تفاوت دیگر آنها به زمان بروز اختلال بر میگردد. چرا که ماکروسفالی فقط در کودکان رخ خواهد داد اما هیدروسفالی این امکان را دارد که در هر سنی خود را نشان دهد.
نحوه تشخیص هیدروسفالی
اولین و مطمئنترین راه تشخیص هیدروسفالی کمک گرفتن از ابزارهای عکس برداری از مغز مانند ام آر آی و سیتیاسکن است. در این روش شکل بطنهای مغز و میزان مایع مغزی نخاعی به صورت کاملا دقیق مشخص خواهد شد. یکی دیگر از راههای تشخیص هیدروسفالی استفاده از سونوگرافی است که حتی برای جنین هنوز متولد نشده هم کاربرد خواهد داشت.
معمولا هیدروسفالی خفیف در کودکان که هنوز اندازه جمجمه را تغییر نداده است، بر اساس علایم عصبی و معاینات پزشکی و سپس انجام سونوگرافی از بطنهای مغز می توان تشخیص داد.
طول عمر بیماران هیدروسفالی چقدر است؟
کودکانی که به صورت مادرزادی دچار هیدروسفالی شدهاند در صورتی که بیماری آنها شدید باشد و درمانهای معمول پاسخگو نباشد، به احتمال 50 درصد قبل از 4 سالگی فوت خواهند کرد. این آمار برای رسیدن به سن بزرگسالی به حدود 80 درصد خواهد رسید. از طرفی دیگر این بیماری در افراد بزرگسال هم بروز خواهد کرد. در افراد بزرگسال هم در برخی از موارد پس از بروز این اختلال فرد زمان زیادی برای ادامه زندگی در اختیار نخواهد داشت. در نظر داشته باشید که این مشکلات عموما به شرایطی مربوط هستند که هیدروسفالی را به دنبال خواهند داشت. در نهات باید اشاره کنیم که موارد گفته شده حتمی نیستند و عوامل زیادی مانند میزان و نوع بیماری و همچنین زمان و نوع درمان میتواند شرایط را به کل دگرگون نماید.
آیا هیدروسفالی درمان میشود؟
هیدروسفالی یک بیماری پیشرونده است. به این معنی که در صورتی که درمان مناسب را دریافت نکند، شرایط فرد به صورت مداوم بدتر خواهد شد. درمان این اختلال به این آسانیها نیست. در واقع میتوان گفت که درمان آب آوردن مغز در بسیاری از موارد به صورت کامل اتفاق نخواهد افتاد. از طرفی دیگر برخی از اثرات آن برای همیشه مغز فرد را تحت تاثیر قرار خواهد داد. موارد زیر رایجترین درمانهایی هستند که برای بیماری Hydrocephalus به کار گرفته خواهند شد:
1- شانت گذاری مغزی
شانت گذاری رایجترین درمان برای هیدروسفالی است. در طی یک عمل جراحی لولهای منعطف را در سیستم بطنی مغز قرار میدهند که آبهای اضافه مغز را جمع آوری کرده و از طریق لوله به شکم (معده یا روده) یا قلب منتقل خواهد کرد. این آب اضافی در نهایت یا مجددا جذب خون خواهد شد و یا از بدن دفع میشود. لولهها از زیر پوست منتقل خواهند شد.
این تجهیزات به صورت دائمی در مغز فرد باقی خواهند ماند، مگر اینکه به دلایلی مانند افزایش سن فرد مجبور شوند آنها را تعویض کنند. همچنین در برهههای زمانی مختلف با توجه به رشد کودک لازم است که طول لولههای این دستگاه افزایش پیدا کند. بنابراین فرد ممکن در طول عمر خود چندین عمل مختلف را تجربه نماید.
شانت گذاری یک فرایند سخت است که به توجه و بررسی مداوم پزشک نیاز دارد. همچنین امکان بروز مشکلاتی مانند عفونت یا عدم کارایی این سیستم دور از ذهن نیست.
2- آندوسکوپی مغزی
دومین گزینه درمانی جراحی آندوسکوپی ونتریکولوستومی سوم (ETV) نامیده میشود. در این روش از وسیلهای به اسم آندوسکوپ برای سوراخ کردن غشایی در کف بطن سوم استفاده میشود. این کار یک مسیر برای خروج CSF از سیستم بطنی ایجاد میکند و ممکن است نیازی به شانت نباشد. ETV معمولاً در کودکان بالای 2 سال انجام میشود. استفاده از آندوسکوپی مغزی بیشتر در افرادی که از هیدروسفالی غیر مرتبط یا انسدادی رنج میبرند، کاربرد دارد. توجه به این نکته ضروری است که همه کودکان کاندیدای درمان ETV نیستند.
از طرفی دیگر این امکان دور از ذهن نیست که با گذشت زمان سوراخهای ایجاد شده در بطن مغز مسدود شوند و در نتیجه آن فرد در یک موقعیت اضطراری قرار بگیرد که به درمان مجدد نیاز پیدا کند.
3- کاردرمانی هیدروسفالی
موارد درمانی بیان شده خط اول درمان هستند و برای حفظ جان فرد ضروری هستند. اما بدون اشکال نیستند و درمان ارائه شده توسط آنها همه مشکلات هیدروسفالی را از بین نخواهد برد. از این رو نیازمند درمانهای توانبخشی برای این افراد هستیم.
کاردرمانی به عنوان بخشی از تیم توانبخشی میتواند مهارتهای فردی و عمومی فرد را بهبود ببخشد. تفاوتی هم ندارد که سن فرد چقدر است یا عمل جراحی انجام داده است یا نه. در هر حالت کاردرمانی میتواند تاثیر مثبتی روی روند درمان این افراد داشته باشد. کاردرمانی در موارد زیر میتواند بخش از درمان هیدروسفالی را برعهده بگیرد:
- بهبود مشکلات حرکتی که به واسطه هیدروسفالی برای کودکان ایجاد میشود؛
- بهبود مهارتهای روزمره زندگی شامل غذا خوردن، مسواک زدن، پوشیدن لباس و غیره را مختل میسازد؛
- بهبود راه رفتن و هماهنگی اندامها
- تقویت عضلات و بهبود مهارتهای تکاملی مانند سینه خیز رفتن، چهار دست و پا رفتن،نشستن و …؛
- کاهش محدودیت حرکتی مفاصل به واسطه اسپاسم در اثر هیدروسفالی؛
- کمک به رفع اختلالات ذهنی، اختلالات یادگیری؛
- بهبود حافظه و توجه و تمرکز.
4- فیزیوتراپی
نقش فیزیوتراپی هم مانند کاردرمانی در درمان هیدروسفالی باید برجسته شود. چرا که بروز اختلالات حرکتی در این افراد دور از انتظار نیست. فیزیوتراپی میتواند تک تک اجزای حرکتی افراد را آنالیز کرده و مشکلات فرد را شناسایی کند. سپس با توجه به نیازهای فرد تمرینات مناسبی را برای وی طراحی کند. فیزیوتراپی کودکان طی کردن مراحل رشد حرکتی را برای فرد سادهتر خواهد کرد. همچنین بهبود تعادل، کنترل ادرار، افزایش هماهنگی حرکتی و افزایش دامنه حرکتی در کنار افزایش قدرت عضلات از اهداف فیزیوتراپی در هیدروسفالی خواهد بود.
5- گفتاردرمانی
اگر کودک دچار هیدروسفالی به سنی برسد که باید توانایی حرف زدن را داشته باشد، ممکن است به گفتاردرمانی احتیاج پیدا کند. گفتاردرمانی علاوه بر بهبود مهارتهای حرف زدن تلاش میکند اختلالات بلع و تنفسی فرد را کنترل نماید. همچنین در افراد بزرگسال روی کند کردن زوال عقل، مشکلات حافظه، مشکلات شناختی و همچنین آموزش مهارت توجه و تمرکز کار خواهد کرد.
متخصصان گفتاردرمانی در تلاش هستند تا مشکلات اجتماعی که دامن افراد هیدروسفال را میگیرد، به کمترین حد خود کاهش دهند.
سخن پایانی
در این نوشته به بررسی دقیق چیستی هیدروسفالی پرداختیم. همچنین سعی کردیم انواع و علایم آن را برای شما شرح دهیم تا اطلاعات جامعی در مورد این اختلال داشته باشید. همچنین راههای درمان آب آوردن مغز را بررسی کردیم و متوجه شدیم که درمانهای جراحی از اولویت بسیار بالایی برخوردار هستند. امیدواریم اطلاعات کافی و مناسبی در زمینه این بیماری کسب کرده باشید. سوالات خود در مورد hydrocephalus را میتوانید از طریق فرم زیر با ما به اشتراک بگذارید.
گزارش